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哈医大二院开展改良岩下窦静脉采血技术 为精准诊断库欣综合征提供关键依据
2020年12月30日 14:35:54  来源:哈医大二院 【 字体:

  提到库欣综合征,很多人都会联想到“满月脸、水牛背、多血质、皮肤痤疮、宽大紫纹……”,然而,在库欣综合征的诊断过程中,病变部位的确定一直困扰着临床医生和患者的一个难题。近日,哈医大二院内分泌科联合神经外科成功运用改良岩下窦静脉采血(IPSS)技术帮助一名库欣综合征患者精准辨别病灶位置,赢得治疗时机。

  家住宾县的患者张先生(化名)今年45岁,在半年前发现自己血糖升高,药物治疗不满意,来到哈医大二院内分泌科门诊就诊,交流中张先生紧张地说“我半年前发现血糖高,药也没少吃,胰岛素也打了,但是仍然特别没劲儿,难受的很。” 哈医大二院内分泌科项莹主任医师接诊后发现这个患者有些特殊,仔细观察患者的外貌可发现患者“面色黑红,毛发浓密”属于多血质外观,相关检查结果提示患者不仅血糖高,还出现了一系列的代谢紊乱如高血压、低血钾、皮质醇明显升高等,根据患者临床表现及相关检查,项莹主任医师考虑患者的这些症状是库欣综合征引起的。

  多学科联合诊治隐匿异位库欣综合征患者

  项莹主任医师介绍,“库欣综合征是一种皮质醇(糖皮质激素)分泌过多而导致的疾病,要想得到准确的治疗就必须先把病因揪出来。患者ACTH(促肾上腺皮质激素)及皮质醇均升高,提示其疾病属于ACTH依赖性库欣综合征。ACTH依赖性库欣综合征绝大多数(90%)是由 垂体 腺瘤 (库欣 病)或异 位ACTH综合征如小细胞肺癌、胸腺类癌等分泌过量的ACTH,刺激双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质醇所致,针对不同病因的处置各不相同。”为帮助患者进行定位诊断,明确患者体内大量的ACTH分泌的源头,医生们为张先生进行了经典的地塞米松抑制试验、双侧肾上腺CT、肺CT及垂体MRI检查等,垂体MRI结果显示垂体密度不均,肺CT提示结节样病变,仍然不能明确诊断。

  面对这样一个棘手的情况,项莹主任医师为患者请来神经外科、肿瘤内科等相关学科专家进行多学科讨论。经讨论,决定为张先生实施改良岩下窦静脉采血技术,即在基础及加压素兴奋后分别进行双侧岩下窦及外周静脉采血测定ACTH,根据激素水平的不同对患者的病灶进行精准定位。在神经外科李永利教授的精细操作下,全过程严格做到左右岩下窦及外周同步采血、检测标本规范保存、快速送检,最终明确是异位ACTH综合征来源的库欣综合征,为下一步的精准治疗提供了关键依据,建议患者到肿瘤科进行后续治疗,在治疗原发病的基础上改善机体的内分泌紊乱情况。

  什么是库欣综合征?

  据项莹主任医师介绍,库欣综合征可分为ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性或非依赖性库欣综合征,ACTH依赖性库欣综合征的患者绝大多数是由垂体腺瘤(库欣病)或异位ACTH综合征如小细胞肺癌、胸腺类癌等分泌过量的促肾上腺皮质激素后,刺激双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质醇所致;而非ACTH依赖性库欣综合征是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌或肾上腺结节性增生等使肾上腺自主分泌过量的皮质醇所致。

  库欣综合征的病变部位的确诊方法多采用大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI、双侧肾上腺CT、胸部CT等影像学检查,然而库欣病与隐匿异位ACTH综合征很难鉴别。相关研究结果表明,大剂量地塞米松抑制试验的诊断准确性为77.4%,难以仅依靠此项检查来判定ACTH的来源,为临床定位诊断带来困难;而影像学定位诊断时,有时可存在一定的假阴性,诊断准确性为78.5%,且难以区分垂体优势分泌侧,从而影响临床定位诊断和手术治疗。 

  从下肢静脉直达岩下窦微创介入让隐匿病因无处躲藏

  神经外科李永利教授介绍,岩下窦静脉采血技术是一种集穿刺、置管、造影、采集标本等多项技术为一体的介入操作技术,是目前国际公认的术前鉴别库欣病与隐匿异位ACTH综合征的金标准,多采用双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)、并同时联合去氨加压刺激实验或泌乳素联合判断,改良的双侧岩下窦静脉采血操作可以增加确诊率并减少假阴性率。

  操作过程中,术者分别通过双侧下肢股静脉选择性插管至岩下窦后,严格按照时段同步取血进行激素,通过测定岩下窦与外周静脉血ACTH的比值来判断病变部位,若其比值≥2,则提示病变来源于垂体,即库欣病,反之为异位 ACTH 综合征;诊断为库欣病时如双侧岩下窦血样之间 ACTH 比值≥1.4,则判定垂体腺瘤或微腺瘤位于较高侧;当比值<1.4,认为肿瘤定位于中线或垂体弥漫性增生。

  这项检查技术不仅能有效的区分库欣病与隐性异位ACTH综合征,弥补现如今临床上常用检测方法的不足,还能在影像检查结果不明显示进行综合研判,为临床的治疗提供充足依据。此外,通过比较左右侧岩下窦静脉血ACTH的水平,可判断中枢有无优势分泌侧,这对指导后续手术精准治疗至关重要,且能帮助患者术中尽量保存正常垂体组织,将术后垂体功能减退症发生率降至最低,具有重要的临床价值。

  改良岩下窦静脉采血技术的成功开展标志着哈医大二院血管内介入检查水平又迈上一个新台阶。作为国家代谢性疾病临床医学研究中心黑龙江省分中心,哈医大二院形成了完善的内分泌系统的疾病检测系统,目前,内分泌科与泌尿外科、神经外科一起构建多学科协作组,不断完善双侧肾上腺静脉取血、双侧岩下窦采血技术,明显提高了内分泌疾病的诊治水平,为黑龙江省内分泌与代谢性疾病患者带来了福音。

作者:    来源:  编辑:杨嘉安 曹玥

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